¿Qué es el Lupus? Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad

El lupus eritematoso sistémico (LES), en general llamado solamente lupus, es una enfermedad sistémica, es decir, que afecta a todo el organismo, y crónica, es decir, que una vez se tiene dura toda la vida.

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Se trata de una enfermedad autoinmune, una entidad en la cual el sistema de defensa del organismo, el sistema inmunológico, el cual se encarga de crear una serie de proteínas, los anticuerpos, que atacan a células y organismos nocivos para el ser humano, se altera y en vez de producir anticuerpos de defensa crea autoanticuerpos, es decir, anticuerpos que atacan los tejidos propios del organismo, causando daño en los mismos, lo que conlleva los diferentes síntomas de esta enfermedad. A medida que los ataques del propio sistema de defensa se perpetúan en el tiempo otras células del sistema de defensa se unen al ataque a los tejidos, lo cual conduce a una inflamación crónica que daña los órganos y tejidos. Asimismo, el organismo también ve minada su capacidad para deshacerse de las células viejas y dañadas, lo cual hace más difícil la recuperación de las estructuras dañadas.

En España, el lupus afecta a 9 de cada 100.000 habitantes

En España el lupus afecta a 9 de cada 100.000 habitantes, siendo el 90% de estos mujeres, dado que los estrógenos uno de los factores que predisponen al lupus, así como la presencia de ciertos genes que se hallan solamente en el cromosoma X. Otros factores que influyen en la aparición del lupus son ciertos agentes ambientales y la exposición a la radiación ultravioleta.

Síntomas del Lupus

La presentación del lupus es muy variable, se le denomina “el gran imitador” dado el amplio rango de manifestaciones que puede causar, lo cual en ocasiones dificulta su diagnóstico. Las principales manifestaciones son a nivel cutáneo y articular, pero también puede afectar a casi la totalidad de órganos del cuerpo. El paciente puede presentar síntomas y signos generales como cansancio, malestar general, fiebre, pérdida de peso o inflamación de ganglios (adenopatías).

A nivel cutáneo, el síntoma más habitual es el exantema malar o en alas de mariposa, que afecta a las mejillas y la nariz y es muy característico del lupus. Otras afectaciones de la piel y las mucosas son el lupus discoide, que son placas enrojecidas, elevadas y descamativas, una marcada fotosensibilidad, la pérdida de cabello (alopecia), la urticaria, las aftas bucales y nasales o diversas afectaciones vasculares cutáneas.

Es común que el paciente presente dolores articulares diversos, especialmente a nivel de las manos. Además de dolor es muy común que se dé artritis, inflamación de las articulaciones con dolor y deformidad de las mismas. A su vez, puede producirse también afectación de los tendones, los ligamentos y la musculatura.

Uno de los principales órganos que se puede ver afectado por el lupus es el riñón, hecho que se da en un 35% de los pacientes, produciendo una nefritis lúpica que a la larga puede conllevar una insuficiencia renal crónica.

Las serosas son tejidos que recubren los órganos, como la pleura y el pericardio, y en los pacientes con lupus éstas se pueden inflamar, dando lugar a una pleuritis o una pericarditis.

A nivel neuropsiquiátrico puede haber afectaciones precoces en más del 50% de los pacientes con lupus, produciendo dolores de cabeza, crisis epilépticas, meningitis sin que haya causa infecciosa, accidentes vasculares cerebrales, alteraciones de la cognición, psicosis o afectación de los nervios periféricos.

Es frecuente también que estos pacientes tengan episodios de trombosis de diferentes tipos, sobre todo si el lupus se asocia a otra enfermedad autoinmune, el síndrome antifosfolípido. Es habitual que las pacientes sufran abortos de repetición por alteraciones de la coagulación.

A nivel analítico es muy habitual encontrar diversas alteraciones, como anemia, descenso de los niveles de glóbulos blancos o leucocitos (leucopenia), especialmente a expensas de los linfocitos, y disminución del número de plaquetas (trombopenia).

Diagnóstico del Lupus

Como entidad autoinmune que es, al realizar una analítica en un paciente con sospecha de lupus se han de determinar diversos tipos de anticuerpos que suelen estar presentes en esta enfermedad, como son:

  • Anticuerpos antinucleares (ANA), muy habituales en el lupus pero también en otras enfermedades autoinmunes; en su ausencia el diagnóstico de lupus es poco probable.
  • Anticuerpos anti-ADN, muy específicos del lupus y a mayor presencia de ellos, mayor severidad de la enfermedad y de la progresión de la afectación renal.
  • Anticuerpos anti-Sm, propios del lupus.
  • Anticuerpos anti-RNP, suelen estar asociados a los anti-Sm
  • Anticuerpos antifosfolípido, cuya presencia se relaciona con las alteraciones trombóticas y del embarazo.

El lupus se diagnostica a raíz de tenerlo en mente y detectar la presencia de algunas de las manifestaciones clínicas anteriormente descritas junto con las alteraciones analíticas y la presencia de autoanticuerpos. La presencia de varios síntomas junto con alteraciones inmunológicas permitirá realizar el diagnóstico correcto, siendo preciso para ello varias pruebas como pueden ser una analítica de sangre, un ecocardiograma, un escáner torácico, un estudio de la orina de 24 horas o pruebas de imagen cerebrales como un escáner o una resonancia magnética nuclear. Además, la enfermedad cursa a brotes, alternando periodos de actividad con otros de remisión de los síntomas.

Además de las manifestaciones propias de la enfermedad los pacientes con lupus pueden sufrir diversas complicaciones, como infecciones de repetición, enfermedades cardiovasculares, depresión, ansiedad, osteoporosis, fibromialgia, abortos de repetición o complicaciones durante el embarazo.

Tratamiento de la enfermedad de Lupus

El tratamiento del lupus, como el de otras enfermedades autoinmunes, dependerá de los órganos afectados y de la respuesta al tratamiento para prevenir los brotes y minimizar sus daños. La hidroxicloroquina se utiliza para prevenir los brotes y aumentar la supervivencia. Su uso puede ser suficiente para mantener la enfermedad a raya en pacientes con afectación solamente cutánea y articular. Los antiinflamatorios no esteroides (AINE) se usan para tratar los dolores articulares, mientras que los corticoides se usan para tratar la mayoría de manifestaciones de la enfermedad, ya sea en dosis bajas o medias, o bien a grande dosis para coartar los brotes de esta patología.

Cuando la hidroxicloroquina y los corticoides no son suficientes se pueden asociar a inmunosupresores, como el metotrexato, la azatioprina, el micofenolato de mofetilo o la ciclofosfamida, teniendo en cuenta que los inmunosupresores tienen importantes efectos secundarios. Actualmente se usa un anticuerpo monoclonal, el belimumab, en ciertos casos de lupus que no responden bien al tratamiento en pacientes sin afectación renal o cerebral grave. Se han realizado estudios con otros fármacos como el abatacept o el rituximab, pero su uso no está aprobado para el tratamiento del lupus.

Con los nuevos tratamientos el pronóstico de los pacientes con lupus ha mejorado mucho en los últimos años, pero con todo no deja de ser una enfermedad crónica cuyos afectados tienen una calidad de vida menor a la de la población general y con un mayor riesgo de morbimortalidad, sobre todo por el mayor riesgo de infecciones y de enfermedades cardiovasculares potencialmente graves.

Con todo, bien tratados y seguidos por un buen reumatólogo, estos pacientes pueden llevar una vida plena y satisfactoria siendo conscientes de la importancia de las precauciones que deben tomar y del compromiso de realizar el tratamiento médico adecuadamente. En caso de sospechar esta enfermedad es esencial ponerse cuanto antes en manos de un especialista.

 

David Cañadas Bustos – Especialista en Medicina General - Médico consultor de Advance Medical